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最新的肾细胞癌病理分类标准 024

楼主:风掠幽蓝2017-03-21 04:45 只看楼主

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导读:2004年WHO依据RCC组织形态学、免疫表型、遗传学特征等方面的最新研究进展,同时还集合了流行病学特点、临床和影像学情况、等相关信息对肾癌进行了新的分类
         

                               
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  随着大量基础和临床研究的开展,增进了对肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的深入了解,2004年WHO依据RCC组织形态学、免疫表型、遗传学特征等方面的最新研究进展,同时还集合了流行病学特点、临床和影像学情况、体细胞遗传学和预后等相关信息对肾癌组织病理学进行了新的分类。
  1 透明细胞癌
  肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)的高发年龄是50~70岁,男女比例约为2∶1。无症状肾癌占33%~50%。临床表现可有血尿、腰痛,10%~40%的患者出现副瘤综合征。CT增强扫描以“快进快退”为其特点。
  透明细胞癌约占RCC的60%~85%。大部分散发性肾透明细胞癌是单侧单病灶,2%~5%的患者同时或相继发生双侧肾脏或单侧多中心病灶,而遗传性肾透明细胞癌多为双侧多病灶。肾透明细胞癌大体标本切面多呈实性,因癌细胞含有脂质而呈黄色,肿瘤中常见坏死、出血,10%~25%的透明细胞癌组织中有囊性变,10%~20%癌组织中有点状或斑片状钙化,从而使切面呈五彩状着色。镜下,癌细胞胞浆透明空亮,形成密集的腺泡及管状、囊状结构,肿瘤内有纤细的血管网。以往曾使用的“肾颗粒细胞癌”,现划归为高分级的肾透明细胞癌。伴有囊性变的患者预后好于实性透明细胞癌患者。2%~5%的透明细胞癌组织中含有肉瘤样结构,提示预后不良。
  2 乳头状肾细胞癌
  在美国,乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma)被称为嗜色肾细胞癌(chromophilic RCC),其发病年龄、男女发病率比例以及症状和体征与肾透明细胞癌相似。常见于长期血液透析和获得性肾囊性疾病的患者。一般认为乳头状肾细胞癌影像学上无特殊性,但我们在临床工作中发现在CT增强扫描时表现为缺血供的肿瘤,肿瘤强化不如典型透明细胞癌强化明显。
  乳头状肾细胞癌约占RCC的7%~14%。病变累及双侧肾脏和多灶性者相对多见,有些文献报道近40%为多中心性病灶。肿瘤多呈灰粉色,出血、坏死、囊性变多见,质地软,颗粒状,部分区域呈沙粒样外观。镜下以乳头状或小管乳头状结构为其特点,乳头核心可见泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶。可分为Ⅰ型:肿瘤细胞较小,胞浆稀少,细胞呈单层排列。Ⅱ型:肿瘤细胞胞浆丰富嗜酸性,瘤细胞核分级高,细胞核呈假复层排列。乳头状肾细胞癌Ⅰ型多灶性病变较Ⅱ型常见。早期的研究结果显示乳头状肾细胞癌预后好于肾透明细胞癌,其中Ⅰ型患者好于Ⅱ型。但也有报道高分级以及晚期乳头状肾细胞癌预后不良。
  3 嫌色细胞癌
  嫌色细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)发病平均年龄60岁,男女发病率大致相等,无特殊的症状和体征。CT显示:瘤体常较大,增强扫描肿瘤强化不明显,内部密度均匀,多无坏死和钙化。
  嫌色细胞癌约占RCC的4%~10%。肿瘤多为单发性实体肿瘤,无包膜但边界清楚,切面呈质地均一的褐色,可见有坏死,但出血灶少见。镜下,癌细胞大而浅染,细胞膜非常清楚,胞浆呈颗粒状,核周有空晕。Cindolo等[15]总结了文献报道的523例肾嫌色细胞癌临床资料,分期在pT2以下的病例比例占53%~95%。术后5年生存率78%~100%,死亡率不到10%。但Renshaw等[16]报道在25例嫌色细胞癌中有7例为高分级,并最终出现远处转移。
  4 多房性囊性肾细胞癌
  多房性囊性肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma)的男女发病率为3∶1。B超、CT、MRI检查都可显示为多房囊性肿物,可见不均匀的间隔增厚,约20%可见囊壁或分隔钙化,增强扫描动脉期囊壁及肿瘤内分隔可见有强化。
  多房性囊性肾细胞癌罕见。肿瘤组织边界清楚,囊腔大小不等,其内充以浆液性或血性液体。肿瘤最大直径可达10cm以上,甚至完全由囊腔构成。镜下,肿瘤呈多房囊性,囊壁衬覆透明癌细胞,在囊肿的间隔内也见有聚集的透明癌细胞。多房性囊性肾细胞癌发展缓慢,预后良好[17,18]。
  5、肾髓质癌
  肾髓质癌(renal medullary carcinoma)常见于患有镰状细胞性血液病的年轻人,发病年龄10~40岁,平均22岁,男女发病率为2∶1。临床表现和影像学表现与Bellini集合管癌相似。
  肾髓质癌起源尚不清楚。常发生于肾中央部分,切面实性,灰白色,边界不清,可见坏死。镜下呈低分化的、片状分布的肿瘤,瘤细胞排列呈腺样囊性结构,瘤体内可见较多的中性粒细胞浸润,同时可见镰状红细胞。总结文献报告的17例肾髓质癌,易发生颈部或脑转移。所用化疗、生物治疗、放疗方案几乎无客观疗效,患者存活时间以周计算,最短4周,最长的96周。
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作者:游客
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