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多发性骨髓瘤髓外临床表现 032

楼主:ò夏天吃了春天2017-03-21 07:38 只看楼主

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导读:多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤,起病隐匿,临床表现错综复杂,几乎累及体内各系统,临床医生若不警惕,就症施治,不去追根溯源,必然会误诊、误治,甚至危及生命。
           1 心血管系统的临床表现
  MM引起全身淀粉样变性发生率约5%~15%,老年患者淀粉样变心肌的发生率约2%,由于淀粉样物沉积于心脏,引起心肌弥漫性或局限性肥厚、僵硬、缺血,导致心律失常、心包积液、心力衰竭及二尖瓣狭窄。由于血清M蛋白增高,使血浆粘度及血容量增加,致心力衰竭加重 。因临床表现复杂多样,极易误诊为冠心病、缩窄性心包炎及扩张型心肌病等。故对有上述诸病表现,尤其伴有贫血、肾脏损害及骨髂疼痛者,应仔细询问病史进行综合分析,及早进行骨髓检查等,以免误诊。
  钱剑等报道以下肢静脉血栓为MM(IgG型)的主要表现1例。可能原因为球蛋白甚多,AG比例产生倒置,从而增加血液粘度,RBC易于形成缗钱状态,加之下肢受压的外因促使下肢静脉血栓形成。并认为对老年人贫血,外周血有“异常细胞”,特别是无骨痛表现者,应予警惕。及时做骨髓穿刺等有关检查,以免误诊。
  2 呼吸系统的临床表现
  MM可侵犯胸腔引起胸腔积液,且为MM首发表现者易致误诊。MM可引起乳糜性胸水,此为瘤细胞浸润或阻塞胸导管所致。胸腔积液并非少见,但双侧积液者少见。羊铁驹报道1例主要表现为肋骨、胸椎疼痛、胸腔出现积液后胸痛无减轻,反而进行性加剧;双侧胸腔积液伴蛋白尿及明显贫血,经抗结核治疗无效,这与结核性胸膜炎全异,如注意综合分析多可避免误诊。由于缺乏IgM患者易罹患感染,肺部感染列居榜首。燕儒化等报道1例反复发生肺部感染,临床医生未追究其反复出现的原因,对MM缺乏认识和警惕,虽然诊断与临床表现不符,久治不愈,临床医生未追查病因,以致长期误诊。后因出现贫血才疑及MM,从而进一步检查,始获确诊。
  3 消化系统临床表现
  由于瘤细胞浸润、淀粉样变及免疫球蛋白(Ig)异常可致肝脾肿大及肝功能障碍,常被误诊为慢性肝炎,肝硬变或肝癌者。
  周明果等曾报道以消化道大出血为首发表现的MM1例。出血可能与M蛋白引起的凝血缺陷有关。丁丽萍等报道以消化道症状为首发表现的MM10例中,8例早期误诊,其中有消化道肿瘤4例,炎症性肠病2例,风湿性关节炎及缺铁性贫血各1例。
  张秀梅等报道1例63岁男性患者,腹胀3个月,有时有包块,近20天恶心、呕吐不能进食,以“肠梗阻”收入外科。经检查及手术后病理证实为浆细胞肉瘤;骨髓瘤细胞为25%,确诊为MM。
  因此,对40岁有上列消化系临床表现的患者应想到MM可能,及时做尿本周氏蛋白(BJP),骨骼X线摄片及骨髓多处穿刺协助诊断。
  4 泌尿系临床表现
  由于MM患者异常Ig的重链和轻链的合成失去平衡,过多的轻链从肾小球滤过,在肾内重吸收造成肾小管损害、高钙血症、高尿酸血症、高粘稠综合征、淀粉样变、肾脏瘤细胞损害。29%的患者诊断时已存在肾衰,是MM的主要死因。
  倪国华报道MM15例误诊中,合并蛋白尿6例(40%),合并肾功能不全5例(33%)。其中1例因蛋白尿及全身水肿、肾功能异常误诊为慢性肾炎、尿毒症。崔如众等报道患男68岁因水肿、蛋白尿1年,BUN24.4mmolL,诊断为慢性肾功能不全入院。医生仅满足于肾脏疾病的诊断,认为患者的骨痛和盆血是肾性因素所致,未进一步检查,使患者误诊达18个月之久。
  喻良液报道误诊为慢性肾炎的浆细胞白血病1例。其原因是(1)该例首发症状表现特殊,以腰背痛、蛋白尿为主要表现而掩盖了本病,误诊为慢性肾炎;(2)临床较少见,医生缺乏对本病的认识;(3)工作不细致,周围血片未用油镜分类,致将原始浆细胞、幼浆细胞及成熟浆细胞误诊是淋巴细胞。因此对(1)40岁不明原因腰背部骨痛患者;(2)不明原因血清丙种球蛋白增高伴反复感染者;(3)不明原因进行性贫血有出血倾向者,均应及时作头颅等扁平骨X线摄片及骨髓检查,以便早期诊治。
  5 神经系统临床表现
  MM因肿瘤浸润或病理性骨折可引起骨髓神经根或周围神经受压症状。此外,淀粉样变性,高粘滞综合征、出血等亦可导致脑及骨髓症状。MM出现神经症状约占40%。
  张秀梅等报道伴神经症状者21例(40.4%),下肢截瘫者13例(25%),脑栓塞、脑出血、腕管综合征、带状疱疹各1例,下肢行走困难4例。赵玉琴报道硬化型MM伴多发性周围神经病变1例。原因可能与浆细胞骨髓浸润压迫,导致神经鞘轴索及神经根变性所致。傅峻报道MM并发颅内损害3例。脑血栓形成及皮质下白质脑病,患者发生左颅病变后病情进行性恶化。提示临床上如遇长期腰痛,X线片显示骨质疏松改变,反复感染,IgG高者,应行骨髓穿刺除外MM,MM也应作为脑血管病变及皮质下白质脑病的病因之一。Silverstein等报告55%MM患者首发症状为脊髓压迫症,常被误诊为脊髓肿瘤及坐骨神经痛。MM产生截瘫机制(1)骨髓瘤细胞直接浸润、肿瘤压迫及骨质破坏;(2)贫血、出血或各种代谢产物导致继发性神经损害;(3)因M蛋白所致的高粘滞综合征;(4)继发各种感染。因此,凡遇截瘫病例,尤其伴有贫血和肾损,且年龄40岁患者,应高度警惕MM可能。
  6 眼、皮肤临床表现
  陈一恭报道MM并眼球突出1例,及眼眶骨组织破坏,瘤细胞浸润眶内软组织而形成肿块,使眼球突出及眼球活动受限。肖嵘等报道患女70岁,因骨髓瘤细胞证实的红皮病患者因不同意化疗,出院后首发红皮病未愈,半年后出现MM症状。窦岩等报道皮肤肿块为第一主诉而就诊。易斌等报道皮肤炎伴MM1例。
  在皮肤损害的病例中常以未成熟浆细胞为多,可借助于组织化学染色协助MM诊断。
  7 内分泌系统临床表现
  安晓香等报道将MM误诊为甲旁亢。最后认为任何一种骨质疏松病人,除考虑老年性或内分泌性疾病外,还应考虑MM的可能。
  8 其它系统临床表现
  因MM虽能产生大量单克隆Ig,但它既无免疫活性,又可致正常组织Ig合成减少,细胞免疫功能降低,易感染(除肺炎外,尚有肾盂肾炎、肠炎、败血症等),感染率高达50%以上,也有以感染为首发表现,一旦忽视MM,即使有骨痛、贫血也极易误(漏)诊。
  佟刚等报道儿童MM误诊为韩—薛—柯氏病。羊铁驹报道MM患者淋巴结显著肿大者。儿童MM特点是常有淋巴结(全身)肿大及广泛骨质破坏,预后凶险。因此,对有骨痛、淋巴结肿大及贫血(青少年也不例外),均应考虑MM的可能。
  总之,在50岁病人中出现下列情况,应怀疑MM(1)骨痛、病理性骨折;(2)不明原因贫血;(3)长期不明原因蛋白尿;(4)无法解释的氮质血症;(5)血沉明显增快;(6)高球蛋白血症;(7)神经压迫症状或截瘫;(8)血粘度增高;(9)伴巨舌之心衰或消化道出血者。



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作者:游客
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