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弥漫大B细胞淋巴瘤简介 036

楼主:梦远无从寄2017-03-21 04:27 只看楼主

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导读:弥漫大B细胞淋巴瘤简介,弥漫性大 B 细胞淋巴瘤是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
         
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
  在欧美国家,DLBCL 的发病率约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的 31%,在亚洲国家占 NHL 大于 40%,而中国的发病率缺乏确切的统计资料。DLBCL 可发生于任何年龄,但以老年人多见,中位发病年龄为60-64岁,男性稍多于女性。临床上以迅速增大的无痛性肿块为典型表现,约三分之一患者伴有B 症状,骨髓累及的发生率为 16%。肿瘤主要发生在淋巴结内,约超过 30%的患者表现为局限的淋巴结外首发病灶。结外病灶常见于胃肠道、骨和中枢神经系统。
  根据形态学,WHO 分类中 DLBCL 可包括中心母细胞型、免疫母细胞型、富于 T 细胞/组织细胞型、间变细胞型、浆母细胞型及表达 ALK 全长型。由于这些亚型对临床治疗和预后没有明确的意义,WHO分类中将其归为一类。DLBCL 典型的免疫组化表达为:CD20+、CD45+、CD79a+、Ki67+、CD3-。分子遗传学检测可显示 bcl-2、bcl-1、c-myc 抗原受体基因重排。
  包括蒽环类药物的联合化疗使 DLBCL 成为有可能治愈的肿瘤,但仍有许多患者因该病而死亡。国际预后指数(IPI)包括了侵袭性淋巴瘤(其中大部分为 DLBCL)具有独立预后价值的5项临床特征。根据IPI积分,将侵袭性淋巴瘤患者进行危险性分组:0-1分为低度危险,2分为低到中度危险,3分为中到高度危险,4-5分为高度危险。各组化疗CR 率和5年生存率分别为,低危组87%和73%,低到中危组67%和51%,中到高危组55%和43%,高危组44%和 26%。全组5年生存率52%。为了进一步提高DLBCL患者的长期生存率,近年来开展了多方面的临床研究。其中,提高化疗剂量密度的研究,免疫化疗的应用,从分子生物学水平研究 DLBCL 的分型取得了令人瞩目的进展。应用生物标记预测免疫化疗疗效,目前还处于研究阶段,尚不足以广泛应用于临床,但已体现了一定的价值。



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作者:游客
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